Отваря главното меню

Сарком е раково образувание, причинено от трансформацията на клетки от мезенхимен (съединителна тъкан) произход. Съединителна тъкан е общ термин, включващ мастни тъкани, костни, хрущялни, мускулни или хемопоезни връзки, и саркоми могат да се появят във всяка една от тези връзки. Има много подвидове сарком, които са класифицирани в зависимост от определена връзка и вид клетка, от които се развива туморът. Важно е да се отбележи, че саркомите са основно тумори на съединителната тъкан, което означава, че мястото на образуване са съединителните тъкани. Те са противоположни на вторичните или „метастазни“ тумори на съединителната тъкан, които се появяват когато рак в друга част на тялото (като белите дробове, гръдна тъкан или простатата) се разпространи да съединителните тъкани. Думата сарком идва от гръцкото sarx и означава „плът“.

Сарком
оптична кохерентна томография (ОКТ) снимка на саркома.
оптична кохерентна томография (ОКТ) снимка на саркома.
Специалност онкология
МКБО М8800/3
Мед. рубрики MeSH D012509
Сарком в Общомедия

КласификацияРедактиране

Саркомите обикновено са разделяни на две групи – костни саркоми и сарком на меките тъкани, като и двата вида имат множество подвидове:

  • Подвидове костни саркоми са:
    • Остеосарком
    • Хондросаркома
    • Зле диференцирани кръгли/вретеновидни клетъчни тумори (Сарком на Юинг)[1]
    • Хемангиоендотелиом
    • Ангиосарком
    • Фибросарком/миофибросарком
    • Хордом
    • Адамантином
    • Други:
      • Липосарком
      • Леиомиосарком
      • Злокачествен тумор на обвивката на периферните нерви
      • Рабдомиосарком
      • Синовиален сарком
  • Подвидове саркоми на меките тъкани:
    • Липосарком (включва следните вариации: ясно-диференциран, неопределен, не-диференциран, миксоиден/кръгли клетки, и преоморфен)
    • Атипичен липоматозен тумор
    • Дерматофибросаркома протуберанс (включва фибросаркоматозни и пигментирани вариации)
    • Малигнен солитарен фиброзен тумор

СимптомиРедактиране

Симптомите на костна саркома обикновено включват костна болка, особено през нощта и подуване около мястото на тумора. Симптомите на саркома на меките тъкани варират, но често представляват твърди, безболезнени бучки или възли. Стомашно-чревните стромални тумори (подвид на сарком на меките тъкани) често са асимптоматични, но могат да бъдат свързани с оплаквания от коремна болка.

Причини и механизмиРедактиране

Причинители и рискови факториРедактиране

Причинителите на повечето костни саркоми не са известни, но някои фактори са свързани с повишен риск от развитие на такива. Предишно излагане на йонизираща радиация (като радиационна терапия в миналото) е такъв рисков фактор. Излагане на алкилиращи средства, като тези отривани при някои ракови химиотерапевтични лекарства, също повишаващи риска от костен сарком. Някои наследствени генетични синдроми, включващи синдрома на Ли-Фраумени, наследствени мутации на ген РБ1 и болестта на Пейджет, са свързвани с повишен риск от развитие на костен сарком.

Повечето саркоми на меките тъкани се развиват от случайни генетични мутации в засегнатите клетки на пациента. Има определени рискови фактори, свързвани с повишение на риска от развитие на сарком. Излагането на йонизираща радиация е такъв фактор. Излагане на винилхлорид (като изпаренията при производство на полиетиленвинилхлорид), арсен и торотраст са свързвани с повишен риск от развитие на ангиосарком. Лимфедема, като тази образуваща се при определени видове лечение на рак на гърдата, също е рисков фактор. Подобно на костният сарком, някои наследствени генетични синдроми също са свързвани с повишен риск, като синдрома на Ли-Фраумени, Фамилна аденоматозна полипоза, Неврофиброматоза тип 1 и наследствените генетични мутации на РБ1 гена.

МеханизмиРедактиране

Специфичните молекулярни промени, които предизвикват сарком не винаги са известни, но някои типове са свързани определени генетични мутации. Примерите включват:

  • Повечето случаи на „саркома на Юинг“ – хромозомна транслокация, при която част от Хромозома 11 се смесва с част от Хромозома 22. В резултат „ЕВС1 ген“ се смесва с други гени, включително „ФЛИ1 ген“ в 90% от случаите на Юинг и „ЕРГ ген“ в 5 – 10% от случаите. Резултатът е произвеждане на абнормални протеини, въпреки че процесът, при които те образуват рак, не е напълно известен.
  • Дерматофибросаркома портуберанс често е свързван с хромозомна транслокация, при която „КОЛ1А1 ген“ се обединява с „ПДГФРБ ген“. Резултатът е свръхактивна сигнализация на тромбоцитен растежен фактор, за който се смята, че насърчава клетъчното деление и води до развитие на тумори.
  • Възпалителни миофибробластни тумори често са свързвани с пренареждане на „АЛК ген“, и понякога с пренареждане на „ХМГА2 гена“.
  • Гигантски клетъчен тумор на меките тъкани често е свързан с хромозомна транслокация между Хромозома 1 и Хромозома 2, при която Макрофаг Колония стимулиращ факторен ген се смесва с Колаген, тип 6, Алфа 3. Резултатът е повишено производство на „СЦФ1 протеин“, който е смятан за важен при образуването на рак.
  • Много липосаркоми са свързани с повторение на част от хромозома 12, предизвикваща появата на допълнителен брои копия от познати ракообразуващи гени като СДК4 ген, МДМ2 ген и ХМГА2 ген.

ИзточнициРедактиране

  1. Сарком на Юинг. // rak.com. Посетен на 14 юни 2019.

Външни препраткиРедактиране