Разлика между версии на „Галактоза“

редакция без резюме
м (Поправка на правописни грешки от списък в Уикипедия:AutoWikiBrowser/Typos)
Етикети: Визуален редактор добавен етикет nowiki в статията
== Галактозен метаболизъм ==
Галактозата е по-нестабилна от глюкоза и по-често причинява образуването неспецифични гликоконюгати с липидите и протеините в кръвта. Това е причина метаболитния път за бързо трансформиране на галактоза до глюкоза да е силно консервативен сред различните биологични видове.<ref>[http://www.ommbid.com/OMMBID/the_online_metabolic_and_molecular_bases_of_inherited_disease/b/abstract/part7/ch72 ''Galactosemia''] Fridovich-Keil JL, Walter JH ''The Online Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease''</ref>
 
При хора галактозата се получава от чревна хидролиза на дизахаридната лактоза, т.е. дизахарида, открит в млякото. Лесно се превръща в черния дроб в глюкоза.<ref name=":0">{{Цитат книга|last=Rodwell VW, Bender DA, Botham KM, Kennelly PJ, Weil PA.|first=|title=Harpers’ Illustrated Biochemistry, 31-st Edition|year=|month=|publisher=|location=|isbn=|pages=}}</ref>
 
Главния метаболитен път за галактозата се нарича цикъл на Leloir, макар че е установено и наличието на алтернативни пътища като De Ley Doudoroff пътя, при някои видове. Начален субстрат е β-D-галактозата, а крайният продукт УДФ-глюкоза (уридин дифосфат-глюкоза). Начално стапало е конвертирането на β-D-галактозата до α-D-галактоза от ензима, мутаротаза (GALM). След това галактокиназата (GALK) фосфорилира α-D-галактозата до галактозо-1-фосфат (Гал-1-Ф). Галактозо-1-фосфат уридилтрансферазата (GALT) прехвърля УМФ-на група (уридилмонофосфат) от УДФ-глюкоза (уридилдифосфат-глюкоза) към Гал-1-ф формирайки УДФ-галактоза. Накрая, УДФ-галактозо 4' епимеразата (GALE) конвертира УДФ-галактозата до УДФ-глюкоза затваряйки цикъла <ref>Bosch AM ''Classical galactosaemia revisited'' volume 29, issue 4, pages=516 – 25, year=2006, month=Август </ref>
 
[[Файл:Leloir_pathway.png|600px]]
 
 
Реакцията на епимераза е свободно обратима, така че глюкозата може да бъде преобразувана до галактоза, а галактозата не есенциална (незаменима) за диетата. Галактозата е необходима в организма не само за образуването на лактоза при лактация, но и като съставна част на гликолипидите (цереброзиди), протеогликаните и гликопротеините. При синтеза на лактоза в млечната жлеза UDPGal кондензира с глюкоза за получаване на лактоза, катализирано от лактоз синтаза.<ref name=":0" />
 
== Заболявания ==
Ензимни дефицити в галактозният път водят до [[Галактоземия]]. Невъзможността за метаболизиране на галактозата се проявяват в галактоземиите, които могат се причинят от наследствени дефекти в [[галактокиназа]], [[уридил трансфераза]] или [[4-епимераз]]<nowiki/>а, въпреки че дефицитът на уридил трансфераза е най-добър проучен. Галактозата е субстрат на алдоз редуктазата, образувайки [[галактитол]], който се натрупва в лещата на окото, причинявайки [[катаракта]]. Състоянието е по-тежко, ако е резултат от дефект в уридил трансферазата, тъй като галактозо-1-фосфатът се натрупва и деплетира (изчерпва) черния дроб от  неорганичен фосфат. В крайна сметка се развива [[чернодробна недостатъчност]] и умствено увреждане. При дефицит на уридил-трансферазата, епимеразата присъства в адекватни количества, така че галактоземичните индивиди все още могат да образуват UDPGal от глюкоза. Това обяснява как е възможно от нормален растеж и развитие на засегнатите деца, въпреки диетите без галактоза използвани за контролиране на симптомите на заболяването.<ref name=":0" />
<br />
 
== Източници ==
391

редакции