|
|-
|}
'''Фруктозата''' или т.нар плодова захар е монозахарид ([[въглехидрат]]) със сладък вкус, която съдържа шест въглеродни атома, но за разлика от глюкозата, с която имат еднаква обща формула, има кето група, разположена при втори въглероден атом, т.е. тя е кетохексоза. Съдържа се в сладките плодове, зеленчуци и [[пчелен мед]]. От там идва и името ѝ. В човешкия организъм се разгражда само в черния дроб. Тъй като черния дроб има ограничен ресурс да преработва фруктоза, избягването на рафинираната захар за сметка на приемането на по-безопасно звучащия [[високо-фруктозен сироп от царевица]] може да крие рискове за здравето, плъхове, хранени с високо фруктозна диета, развиват стеатозен [[хепатит]].<ref>{{Цитат уеб|уеб_адрес=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19776184|заглавие=изследване на английски- US National Library of Medicine / National Institutes of Health|автор=|фамилно_име=|първо_име=|дата=|труд=|архив_дата=|достъп_дата=}}</ref> Фруктозата заобикаля основната регулаторна стъпка в гликолизата, катализирана от фосфофруктокиназа 1 и стимулира синтеза на мастни киселини и чернo дробната секреция на триацилглицероли (VLDL).
== Състав и строеж на фруктозата ==
Строежът на фруктозата е по-добре да се представи с перспективни формули, които по-добре отразяват пространственото разположение на атомите в молекулата:
== Обмяна ==
Диети с високо съдържание на захароза или високофруктозни сиропи (HFS), използвани в произведените храни и напитки водят до големи количества фруктоза (и глюкоза), влизаща в чернодробната портална вена.
[[Фруктокиназа]] в черния дроб, бъбреци и черва се фосфорилира до фруктозо-1-фосфат. Този ензим не действа върху глюкозата, и за разлика от глюкокиназата, нейната активност не се влияе от гладуване или от инсулин, което може да обясни защо фруктозата се изчиства от кръвта на диабетични пациенти с нормална скорост. Фруктозо-1-фосфатът се разгражда до [[D-глицералдехид]] и [[дихидроксиацетон фосфат]] от [[алдолаза В]], ензим, установен в черния дроб, който функционира също в гликолизата в черния дроб чрез разцепване на фруктозо-1,6-бисфосфат. D-глицералдехидът навлиза в гликолиза чрез фосфорилиране до глицералдехид-3-фосфат, катализиран от [[триокиназа]]. Двете фосфорилирани триози, дихидроксиацетон фосфат и глицералдехид-3-фосфатът, могат или да се разградят чрез гликолизата, или да бъдат субстрати за [[Алдолаза|алдолазата]] и следователно [[Глюконеогенеза|глюконеогенезата]], каквато е съдбата на голяма част от фруктозата метаболизирана в черния дроб.
В екстрахепаталните тъкани хексокиназата катализира фосфорилирането на повечето хексозни захари, включително фруктоза, но глюкозата инхибира фосфорилиране на фруктоза, тъй като тя е по-добър субстрат за хексокиназата. Въпреки това, известно количество фруктоза може да се метаболизира в мастната тъкан и мускули.
Фруктозата се намира в семенната плазма и в кръвообращението на плода на копитни животни и китове.
[[Алдоз редуктазата]] (АР) се намира в плацентата на овцете и е отговорна за секрецията на [[сорбитол]] в кръвта на плода. Наличието на [[сорбитол дехидрогеназа]] (СДХ) в черния дроб, включително в черния дроб на плода, е отговорен за превръщането на сорбитола във фруктоза. Този път е отговорен също за наличието на фруктоза в семенната течност, както и за развитието на [[диабетна катаракта]] ([[Сорбитолов път]]).
D-Глюкоза + НАДФН.Н<sup>+</sup> <--> D-Сорбитол + НАД<sup>+</sup> (-НАДФ<sup>+</sup> ) <--> D-Фруктоза + НАДН.Н<sup>+</sup>
АР СДХ
Фруктозата претърпява по-бърза [[гликолиза]] в черния дроб, отколкото глюкозата защото тя заобикаля регулаторната реакция, катализиран от фосфофруктокиназата 1. Това позволява фруктозата да се метаболизира с високи нива в пътя на гликолизата в черния дроб, водещо до повишен синтез на мастни киселини, естерификация на мастни киселини и секреция на [[липопротеини с много ниска плътност]] ([[VLDL]]), които могат да повишат серумните триацилглицероли и в крайна сметка повишават нивата на [[LDL холестерол|LDL холестеролът]].<ref name=":0">{{Цитат книга|last=Rodwell VW, Bender DA, Botham KM, Kennelly PJ, Weil PA.|first=|title=Harpers’ Illustrated Biochemistry, 31-st Edition|year=|month=|publisher=|location=|isbn=|pages=}}</ref>
== Заболявания ==
Липсата на чернодробна [[фруктокиназа]] причинява [[есенциална фруктозурия]], която е доброкачествено и безсимптомно състояние.
Липсата на [[алдолаза В]], която разгражда фруктозо-1-фосфат, води до [[наследствена непоносимост към фруктоза]], която се характеризира със сериозна [[хипогликемия]] и повръщане след консумация на фруктоза (или захароза, която дава фруктоза и глюкоза при храносмилане). Диетите с ниско съдържание на фруктоза, сорбитол и захароза са полезни и за двете състояния. Едно от последствията от наследствената фруктозна непоносимост и нa свързано състояние в резултат на недостиг на фруктозо-1,6-бисфосфатаза е фруктоз индуцираната хипогликемия, въпреки наличието на висок гликогенов резерв, защото фруктозо-1-фосфатът и 1,6-бисфосфатът алостерично инхибират чернодробната гликоген фосфорилаза. Секвестрация на неорганични фосфатът също води до изчерпване на запасите от АТФ и [[хиперурикемия]].
Фруктозата и сорбитолът в лещите се свързват с развитието на Диабетна катаракта: Както фруктозата, така и сорбитолът се намират в лещата на окото в повишени концентрации при захарен диабет и могат да бъдат включени в патогенеза на диабетна катаракта. Сорбитол ([[Полиоловият път|полиоловият]]) път (не е установен в черния дроб) е отговорен за образуването на фруктоза от глюкоза и с увеличена активност с повишаване на глюкозната концентрация в тъкани не-чувствителни към инсулин - леща, периферни нерви и бъбречни гломерули. След това глюкозата се редуцира до сорбитол чрез [[алдоз редуктаза]], последвано от окислението на сорбитол до фруктоза в присъствието на НАД<sup>+</sup> и сорбитол дехидрогеназа (полиол дехидрогеназа). Сорбитолът не дифундира през клетъчните мембрани, а се натрупва, причинявайки осмотично увреждане. Едновременно с това, нивата на миоинозитол падат. В експериментални животни акумолирането на сорбитол и деплетирането на миоинозитола, както и диабетната катаракта, могат да бъдат предотвратени от [[инхибитори на алдоз редуктазата]]. Множествво инхибитори са подложени на клинични проучвания за предотвратяване на неблагоприятните ефекти от диабет.
В черния дроб фруктозата повишава синтезът на мастни киселини и триацилглицерол и секреция на VLDL, водеща до [[хипертриацилглицеролемия]] - и повишен LDL холестерол - който може да се разглежда като потенциално [[атерогенен]]. Това е така, защото фруктозата навлиза в гликолизата чрез фруктокиназата, и полученият фруктозо-1-фосфат заобикаля регулаторният етап катализиран от фосфофруктокиназата. В допълнение, остро натоварване на черния дроб с фруктоза, както може да се случи при интравенозна инфузия или след много висок прием на фруктоза, причинява секвестрация на неорганичен фосфат във фруктозо-1-фосфат и намален синтез на АТФ. В резултат на това има по-малко инхибиране на синтеза de novo на [[Пурин|пурини]] от АТФ и образуването на [[пикочна киселина]] се увеличава, водещо до [[хиперурикемия]], която е причината за развитието на [[подагра]]. Тъй като фруктозата се абсорбира от тънките черва чрез (пасивна) медиирана от преносител дифузия (GLUT5), високите орални дози могат да доведат до осмотична диария.<ref name=":0" /><br />
== Вижте също ==
* [[Въглехидрати]]
|
