Окислително фосфорилиране: Разлика между версии
Изтрито е съдържание Добавено е съдържание
Редакция без резюме Етикети: липсва шаблон в раздел Източници Визуален редактор |
Редакция без резюме Етикети: добавен етикет nowiki в статията Визуален редактор |
||
Ред 58:
Химиосмотичната теория, предложена от [[Питър Мичъл]] през 1961 г., постулира, че двата процеса са спрегнати чрез протонен градиент през вътрешната митохондриална мембрана така че протонната движеща сила, причинена от електрохимичнита потенциална разлика (отрицателна от страната на матрикса) задвижва механизма на АТФ синтез.Комплекси I, III и IV действат като протонни помпи, движейки Н<sup>+</sup> от митохондриалната матрикс към междумембраното пространство. Тъй като вътрешната митохондриална мембрана е непропосклива за йони като цяло и особенно за протони, те се натрупват в междумембранното пространство, създавайки протонната движеща сила, предвидена от химиосматичната теория.
Функция ATP синтазата (Комплекс V), разположена на мембрана е като ротационен мотор за формирането на АТФ. Протонната движеща сила задвижва мембранно разположена АТФ синтаза, която образува АТФ в присъствието на Ф<sub>н</sub> + АДФ. АТФ синтазата е вградена във вътрешна мембрана, заедно с комплексите на дихателната верига. Няколко субединици на протеина образуват формата на топка, подредена около ос, известна като F1, която се проектира в матрикса и съдържа механизма на фосфорилиране. F<sub>1</sub> от говежди митохондрии е изградена от 9 субединици от 5 различни типа - α, β, γ, δ, ε в конфигурация α<sub>3</sub>β<sub>3</sub>γδε.<ref name=":0">{{Цитат книга|last=Косекова Г, Митев В, Алексеев А.|first=|title=Лекции по медицинска биохимия. Централна медицинска библиотека, 2016.|year=|month=|publisher=|location=|isbn=|pages=}}</ref> F<sub>1</sub> е прикрепена към мембранен протеинов комплекс, известен като F<sub>о</sub> (о - от антибиотикът олигомицин, инхибитор на субединицата), който също се състои от няколко протеинови субединици. F<sub>о</sub> преминава през мембраната и образува протонен канал, изгарден от три вида субединици: a, b и c в съотношение a<sub>1</sub>b<sub>2</sub>c<sub>10-12</sub>.<ref name=":0" /> Кагато протоните протичат през F<sub>о</sub>, задвижвани от протонния градиент през мембрана, тя се завърта (ротира), задвижвайки продукцията на АТФ в F1 комплексът. Смята се, че това се случва чрез свързване променящ се механизъм, при който конформацията на β субединиците във F1 се променя като оста се завърта от една, която свързва здраво АТФ към тази, която освобождава АТФ и свързва АДФ и Ф<sub>н</sub>, така че да може да се формира следващата молекула АТФ. Както е посочено по-горе, за всеки окислен НАДH, комплекс I и III транслокира четири Н<sup>+</sup> (протона) всеки и Комплекс IV премества два.
== Дихателната верига осигурява по-голямата част от енергията, запазена в резултат на катаболизъмът ==
Ред 129:
== Заболявания ==
Състоянието, известно като фатална инфантилна митохондриална миопатия и бъбречната дисфункция включва силно намаляване или липса на повечето оксидоредуктази на дихателната верига. MELAS (митохондриалена енцефалопатия, лактатна ацидоза и инфаркт) е наследствено състояние, дължащо се на НАДH-Q оксидоредуктаза (Комплекс I) или цитохром оксидаза (Комплекс IV) дефицит. Причинява се от мутация в митохондриалната ДНК (кодираща по-голямата част от протеините участващи в структората на ДВ) и може да участва в болестта на Алцхаймер и захарния диабет. Редица лекарства и отрови действат чрез инхибиране на окислителното фосфорилиране.<ref name=":1">{{Цитат книга|last=Rodwell VW, Bender DA, Botham KM, Kennelly PJ, Weil PA.|first=|title=Harpers’ Illustrated Biochemistry, 31 st Edition.|year=|month=|publisher=|location=|isbn=|pages=}}</ref>
== Кафява мастна тъкан ==
Кафява мастна тъкан (BAT) е специализирана форма на мастна тъкан участваща в метаболизма и в термогенезата (генериране на топлина). Тя е изключително активна при някои видове, например по време на възбуда от хибернация, при животни, изложени на студ (неширока термогенеза), и в производството на топлина при новороденото. Макар да не е в особенни количества в хора, тя присъства при нормални индивиди. КМТсе характеризира с добре развито кръвоснабдяване и високо съдържание на митохондрии и цитохроми (придават цвета на тъканта, съдържат хем), но ниска активност на АТФ синтазата. Метаболитен акцент е поставени върху окисляване както на глюкоза, и на мастни киселини. Норепинефринът освободен от симпатиковите нервни окончания е важен за увеличаване на липолиза в тъканта и увеличаване синтеза на липопротеин липаза с цел повишаване на използването на богати на триацилглицерол липопротеини от циркулацията.
Окисляването и фосфорилирането не са спрегнати в митохондриите от това тъкан поради наличието на термогенен разединяващ протеин, [[термогенин]] (наричан също [[разпрягащ протеин 1]] [<nowiki/>[[UCP1]]]) и фосфорилирането, което се случва, на ниво субстрат, например при етапа на сукцинатната тиокиназа ([[Цикъл на Кребс|ЦТК]]) и в [[Гликолиза|гликолизата]]. Така в резултат на окислението се получава много топлина и малко свободна енергия се улавят в ATP. Термогенинът действа като път на протонна проводимост, разсейващ електрохимичния потенциал през митохондриалната мембрана. Скорошни изследвания показаха, че активността на КМТ е обратно свързана със съдържанието на телесни мазнини и по този начин е потенциална мишена за лечение на [[затлъстяване]] и свързаните с него метаболитни разстройства.<ref name=":1" />
== Източници ==
| |||