Окислително фосфорилиране: Разлика между версии
Изтрито е съдържание Добавено е съдържание
Редакция без резюме Етикети: липсва шаблон в раздел Източници Визуален редактор |
Редакция без резюме |
||
Ред 138:
Състоянието, известно като фатална инфантилна митохондриална миопатия и бъбречната дисфункция включва силно намаляване или липса на повечето оксидоредуктази на дихателната верига. MELAS (митохондриалена енцефалопатия, лактатна ацидоза и инфаркт) е наследствено състояние, дължащо се на НАДH-Q оксидоредуктаза (Комплекс I) или цитохром ''с'' оксидаза (Комплекс IV) дефицит. Причинява се от мутация в митохондриалната ДНК (кодираща почвечето от белтъците в ДВ) и може да участва в болестта на Алцхаймер и захарния диабет.
Редица лекарства и отрови действат чрез инхибиране на окислителното фосфорилиране (виж по-горе).<ref name=":1">{{Цитат книга|last=Rodwell VW, Bender DA, Botham KM, Kennelly PJ, Weil PA.|first=|title=Harpers’ Illustrated Biochemistry, 31 st Edition.|year=|month=|publisher=|location=|isbn=|pages=}}</ref>
== Кафявата мастна тъкан промотира термогенезата ==
Кафяват мастна тъкан (BAT) е специализирана форма на мастна тъкан участваща в метаболизмът и в теермогенезат (генерирането на топлина). Тя е изключително активна в някои видове , например по време на хибернация, в жиротни зложени на студ (нетерпереща теермогенеза) и в топлинната продукция при новородени. Така въпреки че не е тъкан с особенно важно значение при хора КМТ се характеризира с добре развити кръвоносни съдове и високи нива на митохондрии и цитохроми (откъдето произлиза цветът и, съдържат хем), но ниска активност на АТФ синтаза. Метаболизмът се основава предимно на окислението на глюкоза и на мастникиселини. Норепинефринът освобождава от симпатиковите нерви е важен за стимулиране на липолизата в тъканите и увеличен синтез на липоопротеин клипази за увеличена утилизация на ТАГ-богати липопротеини от кръвообръщението. Окислението и фосфорилирането не са спрегнати в митохондриите в тази тъкан, поради наличието на термогенериращият разпрягащ агент (протеин), термогенин ( наречен също uncoupling protein 1 [UCP1]). Така окисление продуцира почече топлина, и малко свободна енергия се запазва под формата на АТФ. Термогенинът действа като протонен проводим път, уползотворяващ електрохимичният градиент на митохондриалната меммбрана. Скорошни изследвания доказаха че активността на КМТ е обратно свързана със съдържанието на телесни мазнини, и така е потенциална цел за лечението на затлъстяване и свързани метаболитни заболявания.<ref name=":1" />
== Източници ==
| |||