Прион: Разлика между версии

Теорията, че ТСЕ се причиняват от инфекциозен агент, съдържащ единствено [[белтък]] съществува от 60-те години на миналия век. Тази теория е създадена, за да се обясни откритието, че тайнственият инфекциозен агент, причиняващ болестта на Кройцфелд-Якоб, е устойчив на [[ултравиолет]]ови лъчи (които разрушават [[нуклеинова киселина|нуклеиновите киселини]]), но е податлив на агенти, разрушаващи белтъците. Пробивът настъпва през [[1982]] г., когато изследователи, ръководени от [[Стенли Прусинър]] от [[Калифорнийски университет в Сан Франциско|Калифорнийския университет в Сан Франциско]], пречистват инфекциозен материал и потвърждават, че инфекциозният агент се състои главно от специфичен белтък. Прусинър изковава думата „прион“ като наименование на инфекциозния агент като комбинира първите срички на думите „протеинов“ и „инфекциозен“. Инфекциозният агент бил наречен „прион“, а специфичният белтък, от който е съставен, бил наречен PrP. Стенли Прусинър получава [[Нобелова награда поза физиология иили медицина]] през 1997 г. за това изследване.

По-нататъшните изследвания показват, че PrP се намира в тялото дори на здрави хора и животни. Но PrP, намерен в инфекциозен материал (т.е. PrP, образуващ прионите) има различна пространствена структура и е устойчив на [[протеаза|протеази]]те — [[ензими]], които могат да разлагат белтъци. Нормалната форма на белтъка се нарича PrP^C, а инфекциозната форма се нарича PrP^Sc — „C“ обозначава ''клетъчен'' PrP, а „Sc“ идва от „[[скрапия]]“ — прионно заболяване по овцете. PrP^C се намира върху [[клетъчна мембрана|мембраните]] на [[клетка (биология)|клетките]], но нормалната му функция не е напълно установена. След предлагането на оригиналната хипотеза е открит [[ген]]а за PrP — PRNP генът. Някои ТСЕ могат да се наследяват и във всички наследени случаи има [[мутация]] в PRNP гена. Установени са много различни PRNP мутации и се смята, че мутациите по някакъв начин увеличават вероятността PrP^C спонтанно да се превърне в PrP^Sc. Трябва да се отбележи, обаче, че ТСЕ са единствените болести, които могат да са спорадични (случайно проявени), [[генетично заболяване|генетчни]] или [[инфекциозно заболяване|инфекциозни]].

Преди прозрението на Прусинър всички познати [[патоген]]и ([[бактерии]], [[вирусивирус]]и и др.) са съдържали [[нуклеинова киселина|нуклеинови киселини]], необходими за възпроизводството. Прионната [[хипотеза]] е била много спорна, защото на пръв поглед противоречала на „[[главна догма на съвременната биология|главната догма на съвременната биология]]“, според която всички живи организми използват нуклеинови киселини, за да се размножават. Хипотезата „само белтък“ — че един белтък (който, за разлика от [[ДНК]] няма очевидни средства за размножение) би могъл да се възпроизведе — първоначално е посрещната със склептицизъм. Но свидетелства в полза на тази хипотеза се натрупват постоянно и сега тя е широко приета. Вместо да противоречи на централната роля на ДНК, прионната хипотеза предлага един специален случай, при който просто промяната на формата на един белтък (без промяна на неговата [[аминокиселина|аминокиселинна]] последователност) може да промени биологическите му свойства.