Прион: Разлика между версии
Изтрито е съдържание Добавено е съдържание
Ред 6:
== PrP и прионната хипотеза ==
=== Откриване ===
Теорията, че ТСЕ се причиняват от инфекциозен агент, съдържащ единствено [[белтък]] съществува от 60-те години на миналия век. Тази теория е създадена, за да се обясни откритието, че тайнственият инфекциозен агент, причиняващ болестта на Кройцфелд-Якоб, е устойчив на [[ултравиолетово лъчение|ултравиолетови лъчи]] (които разрушават [[нуклеинова киселина|нуклеиновите киселини]]), но е податлив на агенти, разрушаващи белтъците. Пробивът настъпва през [[1982]] г., когато изследователи, ръководени от [[Стенли Прусинър]] от [[Калифорнийски университет в Сан Франциско|Калифорнийския университет в Сан Франциско]], пречистват инфекциозен материал и потвърждават, че инфекциозният агент се състои главно от специфичен белтък. Прусинър изковава думата „прион“ като наименование на инфекциозния агент като комбинира първите срички на думите „протеинов“ и „инфекциозен“. Инфекциозният агент бил наречен „прион“, а специфичният белтък, от който е съставен, бил наречен PrP. Стенли Прусинър получава [[Нобелова награда за физиология или медицина]] през 1997 г. за това изследване.<ref name="nobel">{{Cite web|url=http://nobelprize.org/nobel_prizes/medicine/laureates/1997/|title=The Nobel Prize in Physiology or Medicine 1997|accessdate=2007-05-11|publisher=NobelPrize.org}}</ref>
<!--[[Картинка:Prion_propagation.png|мини|0п|дясно|Предполагаем механизъм за размонжаване на прионите]]
-->
=== Структура ===
По-нататъшните изследвания показват, че PrP се намира в тялото дори на здрави хора и животни. Но PrP, намерен в инфекциозен материал (т.е. PrP, образуващ прионите) има различна пространствена структура и е устойчив на [[протеаза|протеази]]те — [[ензими]], които могат да разлагат белтъци. Нормалната форма на белтъка се нарича PrP<sup>C</sup>, а инфекциозната форма се нарича PrP<sup>Sc</sup> — „C“ обозначава ''клетъчен'' PrP, а „Sc“ идва от „[[скрапия]]“ — прионно заболяване по овцете. PrP<sup>C</sup> се намира върху [[клетъчна мембрана|мембраните]] на [[клетка|клетките]], но нормалната му функция не е напълно установена. След предлагането на оригиналната хипотеза е открит [[ген]]а за PrP — PRNP генът. Някои ТСЕ могат да се наследяват и във всички наследени случаи има [[мутация]] в PRNP гена. Установени са много различни PRNP мутации и се смята, че мутациите по някакъв начин увеличават вероятността PrP<sup>C</sup> спонтанно да се превърне в PrP<sup>Sc</sup>. Трябва да се отбележи, обаче, че ТСЕ са единствените болести, които могат да са спорадични (случайно проявени), [[генетично заболяване|генетчни]] или [[инфекциозно заболяване|инфекциозни]].
| |||