Глюкозо-6-фосфатдехидрогеназна недостатъчност: Разлика между версии

Изтрито е съдържание Добавено е съдържание
Lostchild (беседа | приноси)
м мед. предупреждение; вътр. препратки; форматиране: 4x нов ред, 3 интервала, кавички (ползвайки Advisor)
Ред 1:
{{медицинско предупреждение}}
'''Глюкозо-6-фосфат дехидрогеназен дефицит''' или
 
'''Глюкозо-6-фосфат дехидрогеназен дефицит''' или '''G6PD недостатъчност''' представлява [[кръв]]на [[аномалия]], при която не достига необходимото количество от [[ензим]]а "[[„''глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа]]"''“. Ензимът се съхранява в [[Еритроцит|червените кръвни клетки]] като при нарушеното му количество затруднява нормалното функциониране на кръвни клетки. Тази недостатъчност може да предизвика хемолитична [[анемия]]. [<ref>http://www.kidshealth.org/parent/general/aches/g6pd.html</ref> Тя обикновено може да бъде провокирана от [[медикамент]]и, [[храна]] и [[инфекция|инфекции]]. Повечето хора с G6PD недостатъчност нямат никакви [[Симптом|симптоми]] и дори не знаят за нейното съществуване и анемия могат да развият едва след настъпване на критичният баланс на ензима, което се изразява в неговото разпадане провокирано от външни фактори.
Тя обикновено може да бъде провокирана от [[медикамент]]и, храна и [[инфекция|инфекции]].
 
Повечето хора с G6PD недостатъчност нямат никакви симптоми и дори не знаят за нейното съществуване и анемията могат да развият едва след настъпване на критичният баланс на ензима, което се изразява в неговото разпадане провокирано от външни фактори. Намаленото съдържание на ензима може да доведе до хронична анемия. G6PD ензимът е съставка към червените кръвни клетки. Той участва в механизма на обмен на [[въглехидрат]]и и снабдява организма с енергия. Също защитава червените клетки от някои съставки в медикаментите, вирусни заболявания и инфекции. G6PD недостатъчност е [[ген]]етична аномалия и тя е заложена в човека още при самото му раждане. Предава се от родителя единствено чрез [[Хромозома|Х хромозомата]].
 
==Разпространение==
Тази ензимна аномалия се среща често впри населението около [[Средиземно море]]. Предимно сред [[италия|италианци]], [[гърци]] и [[араби]]. Аномалията варира в различни степени в тези групи. Тя засяга и райони в [[Африка]] и [[Америка]]. Това се дължи на факта, че в тези географски райони съществува [[малария]]. Хората с понижена активност на ензима имат по-нисък риск да се разболеят от малария, понеже маларийният плазмодий не може да живее в [[Еритроцити|еритроцитите]] на носителите на този молекулен дефект. Вероятно това е елемент на генетична еволюция за тези географски райони.
 
==Патогенеза==
 
==Клинични изследвания==
 
==Лабораторни изследвания==
 
==Диагноза==
 
==Лечение==
Най-важната мярка е избягването на лекарства и храни, които предизвикват [[хемолиза]]. [[Ваксинация]] срещу някои често срещани патогени (напр. [[хератит А]]) може да предотврати пристъпи, предизвикани от инфекция.
 
При остра форма на хемолиза може да се наложи [[Кръвопреливане|преливане на кръв]] и дори [[диализа]] в случай на [[остра бъбречна недостатъчност]]. Кръвопреливането е важна симптоматична мярка, тъй като в преливаните червени кръвни клетки по принцип няма дефицит на G6PD.
 
При някои пациенти добре се отразява оперативното отстраняване на [[слезка|далака]]. Въпреки че [[витамин Е]] и [[селен]]ът имат [[Антиоксидант|антиоксидантни]] свойства, тяхната употреба не намалява дефицита на G6PD.
 
==Външни препратки==