Прион: Разлика между версии

'''Прионът''' (съкращение от '''про'''теинна '''ин'''фекциозна частица) е необикновен вид [[инфекциозна болест|инфекциозен агент]], който се състои само от [[белтък]].<ref>[http://www.pnas.org/cgi/content/extract/105/1/11?etoc Unraveling prion strains with cell biology and organic chemistry - Aguzzi 105 (1): 11 - Proceedings of the National Academy of Sciences]</ref> Прионите са ненормално-[[белтъчна структура|структурирани]] (пространствено нагънати) форми на белтъците на организма-[[хазяин (биология)|хазяин]], които са способни да преобразуват структурата на нормалните белтъчни молекули в подобна на своята ненормална структура.

Въпреки че точният механизъм на действието и разпространението им не е познат, понастоящем широко се приема, че те са причинители на известни от преди, но слаборазбираеми болести, обикновено класифицирани като [[трансмисивна спонгиформна енцефалопатия|трансмисивни спонгиформни енцефалопатии]] (TSE), между които [[скрейпи]] (болест по [[овца|овцете]]), [[алеутска болест по норките]], [[хронична изтощаваща болест]], [[Куру (болест)|куру]] (разпространена сред [[канибализъм|канибалското]] в миналото племе Форе в [[Папуа-Нова Гвинея]]), [[болест на Кройцфелд-Якоб]] (CJD), [[синдром на хроничното изтощение]] (CWD), [[фатално фамилно безсъние]] (FFI), [[синдром на Герстман-Щрауслер-Шайнкер]] (GSS) и [[спонгиформна енцефалопатия по говедата]] (BSE или „луда крава“). Тези болести засягат структурата на [[мозък|мозъчната]] тъкан и всички са фатални и нелечими.<ref>{{cite journal |author=Prusiner SB |title=Prions |journal=Proc. Natl. Acad. Sci. USA |volume=95 |issue=23 |pages=13363-83 |year=1998 |doi=10.1073/pnas.95.23.13363 |id=PMID 9811807}}</ref>

Теорията, че ТСЕ се причиняват от инфекциозен агент, съдържащ единствено [[белтък]] съществува от 60-те години на миналия век. Тази теория е създадена, за да се обясни откритието, че тайнственият инфекциозен агент, причиняващ болестта на Кройцфелд-Якоб, е устойчив на [[ултравиолетово лъчение|ултравиолетови лъчи]] (които разрушават [[нуклеинова киселина|нуклеиновите киселини]]), но е податлив на агенти, разрушаващи белтъците. Пробивът настъпва през [[1982]] г., когато изследователи, ръководени от [[Стенли Прусинър]] от [[Калифорнийски университет в Сан Франциско|Калифорнийския университет в Сан Франциско]], пречистват инфекциозен материал и потвърждават, че инфекциозният агент се състои главно от специфичен белтък. Прусинър изковава думата „прион“ като наименование на инфекциозния агент като комбинира първите срички на думите „протеинов“ и „инфекциозен“. Инфекциозният агент бил наречен „прион“, а специфичният белтък, от който е съставен, бил наречен PrP. Стенли Прусинър получава [[Нобелова награда за физиология или медицина]] през 1997 г. за това изследване.<ref name="nobel">{{Cite web|url=http://nobelprize.org/nobel_prizes/medicine/laureates/1997/|title=The Nobel Prize in Physiology or Medicine 1997|accessdate=2007-05-11|publisher=NobelPrize.org}}</ref>

По-нататъшните изследвания показват, че PrP се намира в тялото дори на здрави хора и животни. Но PrP, намерен в инфекциозен материал (т.е. PrP, образуващ прионите) има различна пространствена структура и е устойчив на [[протеаза|протеазипротеазите]]те — [[ензими]], които могат да разлагат белтъци. Нормалната форма на белтъка се нарича PrP^C, а инфекциозната форма се нарича PrP^Sc — „C“ обозначава ''клетъчен'' PrP, а „Sc“ идва от „[[скрейпи]]“ —– прионно заболяване по овцете.<ref name="sci5621">{{cite journal

* [http://www.ncbi.nlm.nih.gov/ICTVdb/ICTVdB/90.001.0.01.htm Класификация на прионите при бозайниците] —– Международен комитет по таксономията на вирусите.