Разлика между версии на „Орнитинов цикъл“

редакция без резюме
м (Робот Добавяне {{без източници}})
{{без източници}}
'''Орнитиновият цикъл''' (или още '''цикъл на уреата''') е цикъл от [[биохимия|биохимични]] реакции, срещащ се при много животни, произвеждащи [[уреа]] (([[азот|N]][[водород|H]]<sub>2</sub>)<sub>2</sub>[[въглерод|C]][[кислород|O]]) като краен продукт от азотния метаболизъм. Това е и първият открит метаболитен цикъл ([[Ханс Адолф Кребс|Ханс Кребс]] и Курт Хенслайт, 1932 г.), пет години преди откриването на [[цикъл на Кребс]]. При [[бозайник|бозайниците]], орнитиновият цикъл се осъществява най-вече в [[черен дроб|черния дроб]] и в по-малка степен в [[бъбрек|бъбреците]].
 
== Функция ==
При организмите, които не могат бързо и ефективно да отстраняват образувания [[амоняк]], се налага да го преобразуват в някакво друго съединение, като [[уреа]] или [[пикочна киселина]], които са много по-слабо токсични. Нарушаването на орнитиновия цикъл се наблюдава при някои генетични аберации (вродени аномалии на метаболизма) и [[чернодробна недостаъчностнедостатъчност]]. Резултат от чернодробната недостатъчност е акумулирането на азотни продукти, основно амоняк, което води до чернодробна кома.
 
== Реакции ==
ОрнитиновияОрнитиновият цикъл се състойсъстои от пет реакции: две протичащи в [[митохондрия|митохондриите]] и три в [[цитозол]]а. Сумарно цикълацикълът конвертира две амино групиаминогрупи, една от NH<sub>4</sub><sup>+</sup> и една от [[аспарагинова киселина]], и въглерод от HCO<sub>3</sub><sup>−</sup>, до относително слабо токсичния краен продукт [[уреа]]. ЦикълаЦикълът е ендергоничен и се извършва за сметка на четири мактоергични фосфатни връзки (3 [[АТФ]] се хидролизират до 2 АДФ и един АМФ). [[Орнитин]]ит е преносител на три въглеродни и азотни атома.
 
{| class="wikitable"
<blockquote>
::'''Орнитинов цикъл'''
[[ImageФайл:Urea cycle.svg|thumbмини|480px|left600px|ц]]
 
1 <small>L</small>-[[орнитин]]<br />2 [[карбамоил фосфат]]<br />3 <small>L</small>-[[цитрулин]]<br />4 [[аргиносукцинат]]<br />5 [[фумарат]]<br />6 <small>L</small>-[[аргинин]]<br />7 [[уреа]]<br /> <small>L</small>-[[аспатат]]<br />CPS-1 [[карбамоил фосфат синтетаза 1]]<br />OTC [[орнитин транскарбамоилаза]]<br />ASS [[аргининосулцинат синтетаза]]<br />ASL [[аргиносукцинат лиаза]]<br />ARG1 [[аргиназа|аргиназа 1]]