Галактоза: Разлика между версии

Изтрито е съдържание Добавено е съдържание
м без   интервал
м Поправка на правописни грешки от списък в Уикипедия:AutoWikiBrowser/Typos
Ред 91:
Галактозата е по-нестабилна от глюкоза и по-често причинява образуването неспецифични гликоконюгати с липидите и протеините в кръвта. Това е причина метаболитния път за бързо трансформиране на галактоза до глюкоза да е силно консервативен сред различните биологични видове.<ref>[http://www.ommbid.com/OMMBID/the_online_metabolic_and_molecular_bases_of_inherited_disease/b/abstract/part7/ch72 ''Galactosemia''] Fridovich-Keil JL, Walter JH ''The Online Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease''</ref>
 
Главния метаболитен път за галактозата се нарича цикъл на Leloir, мъкармакар че е установено и наличието на алтернативни пътища като De Ley Doudoroff пътя, при някои видове. Начален субстрат е β-D-галактозата, а крайният продукт УДФ-глюкоза (уридин дифосфат-глюкоза). Начално стапало е конвертирането на β-D-галактозата до α-D-галактоза от ензима, мутаротаза (GALM). След това галактокиназата (GALK) фосфорилира α-D-галактозата до галактозо-1-фосфат (Гал-1-Ф). Галактозо-1-фосфат уридилтрансферазата (GALT) прехвърля УМФ-на група (уридилмонофосфат) от УДФ-глюкоза (уридилдифосфат-глюкоза) към Гал-1-ф формирайки УДФ-галактоза. Накрая, УДФ-галактозо 4' епимеразата (GALE) конвертира УДФ-галактозата до УДФ-глюкоза затваряйки цикъла <ref>Bosch AM ''Classical galactosaemia revisited'' volume 29, issue 4, pages=516 – 25, year=2006, month=Август </ref>
 
[[Файл:Leloir_pathway.png|600px]]